小卢是湖南衡阳一所小学六年级的学生,临近期末考试,他每天挑灯复习到深夜,晚上连续做完8套复习试卷才休息。第二天一早,小卢的爸妈发现原本健康的小卢莫名其妙出现了胡言乱语等怪异表现。在医院经过一系列检查,医生确诊孩子患的是自身免疫性脑炎,而且是比较严重的抗NMDA受体脑炎。
突发精神行为异常可能是免疫问题
小卢所患疾病是抗N-甲基-D-门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎,是近年来新发现的自身免疫性脑炎的最常见类型。这是一种由自身免疫反应介导的脑炎,主要是由于人体内产生了“攻击”自身脑组织的特异性抗体。
我国是2010 年首次报道抗NMDA受体脑炎病例,据统计,75%的抗NMDA受体脑炎患者以精神行为异常首发,而且多首诊于精神科,因此易被误诊为精神分裂症。
大多数患者在发病3周内可出现意识水平降低、痫性发作,当病情进展至类似紧张型精神分裂阶段时激惹与无动症交替出现,对外界刺激性反应减弱或反常,还有部分患者出现喃喃自语或模仿语言。多数患者还会出现中枢性通气不足、自主神经功能紊乱及运动障碍,自主神经功能紊乱表现为心律失常、瞳孔变大、呼吸增快、出汗、血压降低或升高等,运动障碍最常见表现为口-舌-面异常运动,患者常做怪相,且强制性下颌张开闭合,并可出现手足徐动、肌阵挛、肌颤、失张力及腹壁节律性收缩等表现。经运动过多期后大多数患者逐渐恢复,仅有少数患者遗留严重残疾甚至死亡。
抗NMDA受体脑炎病因及发病机制
抗NMDA受体脑炎病因及发病机制目前尚不十分明确,文献等报道也仅为个案病例。一些专家推测,单纯疱疹病毒或其他病毒性脑炎可能与自身免疫性脑炎并存,其机制可能为病毒对神经细胞造成损伤,使其对NMDA受体抗体更容易产生反应;另一种可能的机制为某些疾病使富含NMDA受体部位的血脑屏障受到破坏,使NMDA受体暴露,进而激活免疫识别,诱发抗NMDA受体脑炎;然而性别、基因、种族等遗传因素在抗NMDA受体脑炎的发病中所起的作用也不容忽视;此外,还有一些专家通过临床案例发现,除上述可能的病因及发病机制外,患者发病前均有生活应激事件发生,推测其可能通过神经内分泌因素起作用。
中华医学会神经病学分会提出
抗NMDA受体脑炎诊断标准
①满足下述 6 项症状中的1项或多项:
a.精神行为异常或认知障碍;b.言语障碍;c.痫性发作;d.运动障碍或不自主运动;e.意识水平下降;f.自主神经功能障碍或中枢性低通气。
②抗NMDA受体抗体阳性
③排除其他病因
专家建议,青少年学生复习应考应合理安排作息时间,避免过于劳累,多吃新鲜水果蔬菜,勤锻炼,注意保暖,避免感冒。如果没有精神病史的人在没有诱因的情况下突发精神障碍,可考虑自身免疫性脑炎,及时就医。